Príznaky ochorenia, príčiny a liečba

Náš mozog je základnou súčasťou organizmu, keďže reguluje fungovanie a koordináciu väčšiny tela a umožňuje nám byť tým, kým sme: kontroluje od vitálnych znakov k nadradeným procesom, ako je uvažovanie alebo motivácia, prechádzanie medzi inými vnímaním a motorickými zručnosťami.

Ale aj keď to môže byť náš najdôležitejší orgán, nemohlo by fungovať a dokonca by zomrelo v krátkom čase, ak by nedostalo neustály prísun kyslíka a živín. Tie prichádzajú cez cerebrovaskulárny systém, pričom neuróny sú zavlažované rôznymi krvnými cievami.

Niekedy však tieto cievy môžu utrpieť poranenia alebo môžu byť postihnuté chorobami, ktoré môžu spôsobiť, že krv zaplaví časť mozgu alebo nedosiahne miesta, kde by mala mať veľmi závažné účinky na zdravie.. Medzi týmito problémami môžeme nájsť Moyamoyovu chorobu, V tomto článku uvidíme hlavné charakteristiky.

• Súvisiaci článok: "Získané poškodenie mozgu: jeho 3 hlavné príčiny"

Moyamoyova choroba

Dostáva meno choroby Moyamoya a zriedkavá, ale nebezpečná zmena cerebrovaskulárneho typu, charakterizované oklúziou alebo progresívnou stenózou vnútorných karotidov (zvyčajne sa vyskytuje súčasne v oboch) a ich hlavných vetiev v koncových častiach vnútra lebky.

Toto zúženie zase vyvoláva vytvorenie a posilnenie rozsiahlej sekundárnej siete menších plavidiel, ktoré umožňujú, aby krv pokračovala v príchode a tvorila okruh. ktorých forma pri neuroimagingu pripomína dym cigarety (To je to, čo termín Moyamoya označuje, čo sa týka dymu v japončine).

Hoci v mnohých prípadoch môže zostať tichý a asymptomatický, faktom je, že keďže dochádza k progresii zúženia karotickej artérie, spôsobuje to, že krv, ktorá sa k nej dostane, cestuje vysokou rýchlosťou, čo je faktom, že sieť sekundárne nemá dostatočnú kapacitu na prenos dostatočného množstva kyslíka a živín.

To môže mať pre danú tému dôležité následky, pretože môže pociťovať závraty a mentálnu retardáciu, nepohodlie, podráždenosť, poruchy zraku alebo jazyka, slabosť alebo paralýza na oboch stranách tela, kŕče a dokonca byť schopný vyvolať výskyt ischemických cievnych mozgových príhod alebo dokonca mozgových hemorágií, ak sa niektoré cievy dostanú do zlomu (niečo, čo je v tejto poruche obvyklejšie, pretože sekundárna sieť je oveľa krehkejšia ako karotída), čo môže viesť k strata fyzických alebo duševných schopností (v závislosti od postihnutej oblasti) alebo dokonca smrť. Symptómy sú zvyčajne výraznejšie, keď sa vynakladá úsilie.

Hoci sa môže objaviť u ľudí akéhokoľvek veku, pravdou je, že je oveľa častejšia u detí vo veku od 5 do 9 rokov, čo môže viesť k problémom a vývojovým oneskoreniam alebo dokonca k mentálnemu postihnutiu. Ďalší vrchol bol pozorovaný u dospelých starších ako 45 rokov. Keď príde na sex objavuje u mužov aj žien, aj keď je v druhom prevládajúcom.

Choroba Moyamoya bola objavená lekármi Takeuchi a Shimizu v roku 1957, a pôvodne to bolo považované za exkluzívne pre japonskú populáciu. Časom sa však objavil u ľudí rôznych etník, hoci v populácii ázijského pôvodu je stále oveľa viac prevládajúci..

S ohľadom na prognózu sa môže výrazne líšiť v závislosti od toho, kedy sa zistí a od aplikácie liečby. Úmrtnosť spojená s týmto ochorením je približne 5% u dospelých a 2% u detí, väčšinou odvodených z mŕtvice.

• Môže vás zaujímať: "Typy mŕtvice (definícia, príznaky, príčiny a závažnosť)"

štadióny

Ako sme už uviedli, Moyamoyova choroba je progresívna zmena, ktorá sa časom zhoršuje, keď sa etablovala rôzne stupne alebo stupne v závislosti od stenózy. V tomto zmysle sa nachádzame so šiestimi stupňami.

Stupeň 1

Choroba Moyamoya je považovaná za stupeň 1, ak je pozorovaná zúženie bodu, kde sa vnútorná brušná tepna šíri.

Stupeň 2

Pokrokovejší stupeň nastáva vtedy, keď sa začnú generovať vedľajšie lode alebo sekundárna sieť, ktoré dávajú poruchu jeho názov..

Stupeň 3

V tomto bode ochorenia začnú kooperatívne cievy v rovnakom čase zosilňovať, že a Progresívne zúženie vnútornej karotickej a strednej mozgovej artérie, v značnej miere závisí od kolaterálnej vaskularizácie ...

Stupeň 4

Sieť kolaterálnych ciev, ktoré vznikajú vo vnútornej karotíde, začína oslabovať a má horšiu funkčnosť, pričom zvyšuje prietok a vytvára obvody na úrovni vonkajšej karotídy (mimo lebky)..

Stupeň 5

Sieť kolaterálnych ciev sa vyvíja a zintenzívňuje z vonkajšej karotickej artérie, zatiaľ čo vo vnútornej karotickej artérii je kolaterálna sieť značne redukovaná.

Stupeň 6

Vnútorná karotická artéria je úplne uzavretá a kolaterálna sieť tiež končí, počiatočný sekundárny okruh sa zastaví. Prívod krvi závisí od vonkajšej karotídy a vertebrálnej artérie.

príčiny

Choroba Moyamoya nemá úplne definovanú príčinu, idiopatickú chorobu. Napriek tomu existencia genetického vplyvu, študovali chromozómy ako 3, 6 a 17 a zistili, že sú častejšie v populácii ázijského pôvodu av ľuďoch s príbuznými, ktorí ho trpeli. Tento aspekt sa tiež berie do úvahy, pretože sa niekedy spája s genetickými poruchami.

Okrem toho, v niektorých prípadoch to môže byť spojené s infekčnými procesmi (v takom prípade by to bol syndróm a nie choroba, pretože by to bolo sekundárne)..

liečba

Moyamoyova choroba v súčasnosti nemá liečbu, ktorá ju vylieči alebo zvráti, hoci môže liečiť symptómy a kontrolovali hladinu stenózy alebo možné poškodenie krvných ciev.

Medzi inými metódami vyniká chirurgická technika, prostredníctvom ktorej možno vykonať revaskularizačnú operáciu, ktorá zlepší cirkuláciu, aj keď cievy majú tendenciu opäť sa zužovať (napriek tomu, že liečba zvyčajne obmedzuje symptomatológiu a jej progresiu). Je tiež možné použiť, aj keď sa to robí u dospelých, ale nie u detí kvôli riziku krvácania po hrbole, používať veľmi špecifické antikoagulanciá a iné látky, ktoré umožňujú regulovať správanie krvi..

tiež mali by sa riešiť komplikácie, ktoré môžu vzniknúť, ako napríklad oneskorenia v učení a mentálne postihnutie, v prípade potreby ponúka usmernenia a podporu vzdelávania. Rečová terapia a / alebo fyzioterapia môžu byť užitočné v prípadoch s poruchami reči alebo pohybu, ako aj v oblasti pracovnej terapie a psychoedukcie pre rodinu..

Bibliografické odkazy:

• Acuña, A.R. a od Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya choroba. Pediater. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. a Alayón, A. (1999). Moya-Moya choroba. Prezentácia prípadu a prehľad literatúry. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. a Soler, M.G. (2016). Moyamoya choroba. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hypogenéza bilaterálnych vnútorných karotických artérií. Nie Shinkei, 9: 7-43.