Methemoglobinémia (modré osoby) príznaky, príčiny a liečba

Naša koža je orgán, ktorý je často podhodnotený a rozpoznaný, ktorý chráni náš organizmus pred veľkým množstvom škodlivých prvkov, ako sú baktérie, huby a slnečné žiarenie.

Táto dôležitá časť nášho tela nás však popri ochrane príležitostne upozorňuje aj na prítomnosť zmien v iných oblastiach nášho tela, ktoré môžu mať vážne dôsledky na zdravie. To je to, čo sa deje napríklad v žltačke, v ktorej koža získava žltkasté tóny.

Ďalšia z porúch, pri ktorých sa objavuje abnormálne sfarbenie kože, je methemoglobinémia, zmena krvného pôvodu v ktorom sa koža stáva modrastou farbou av závislosti od jej typu môže spôsobiť fatálne následky.

• Súvisiaci článok: "Rozdiely medzi syndrómom, poruchou a chorobou"

Methemoglobinémia: čo to je a symptómy

Methemoglobinémiu nazývame podivnou poruchou krvi charakterizovanou prítomnosťou nadmerného množstva podtypu hemoglobínu nazývaného methemoglobín. Tento konkrétny typ hemoglobínu nemá schopnosť transportovať kyslík, a zároveň interferuje s hemoglobínom, ktorý je schopný to robiť takým spôsobom, že ho nemôže normálne uvoľňovať v rôznych orgánoch a tkanivách. To znižuje okysličovanie tela.

Táto porucha má ako jeden z najzreteľnejších príznakov a ľahko viditeľnú cyanózu, alebo modré sfarbenie kože (aj keď tóny sa môžu líšiť, je zvyčajne intenzívna modrastá farba). To pravdepodobne vyplýva z vyššie uvedeného poklesu okysličovania organizmu. A nielen koža: krv tiež mení farbu stráca svoju charakteristickú červenú, aby sa stala hnedastou.

Avšak, sfarbenie kože nie je jediný problém, ktorý môže nastať: ak je nadbytok methemoglobínu príliš veľký, nedostatok kyslíka vo zvyšku tela môže viesť k problémom orgánov a dokonca aj smrti. Nie je nezvyčajné, že sa objavia respiračné problémy, čo je zvyčajne jedna z hlavných príčin hospitalizácie.

Okrem vyššie uvedeného, ​​v závislosti od typu methemoglobinémie môžeme nájsť bolesti hlavy, únavu, záchvaty a dýchacie problémy so smrteľným potenciálom (v prípade, že je spôsobený získanými príčinami) alebo vznikom intelektuálneho postihnutia a oneskorením dozrievania v prípade vrodenej methemoglobinémie typu 2, o ktorej sa bude diskutovať neskôr.

• Možno máte záujem: "Krvné typy: vlastnosti a zloženie"

Typologie podľa ich príčin

Príčiny vzniku tejto poruchy môžu byť viacnásobné a môžu sa objaviť vrodené aj získané.

Získaná methemoglobinémia je najčastejšia a zvyčajne sa objavuje odvodené zo spotreby alebo vystavenia oxidačným liečivám alebo chemické látky, ako je dusičnan bizmutitý, ako aj prvky používané na liečbu niektorých ochorení, ako je nitroglycerín alebo niektoré antibiotiká.

Čo sa týka vrodenej methemoglobinémie, je to zvyčajne spôsobené genetickým prenosom alebo výskytom určitých mutácií. Môžeme nájsť dva základné typy.

Prvý z nich je generovaný genetickým dedičstvom oboch rodičov, pričom obidvaja rodičia sú nositeľmi (hoci väčšina z nich neexprimovala poruchu). mutácia určitých génov, ktoré spôsobujú problém v enzýme reduktáze citrochrómu b5. Tento enzým nepôsobí správne v tele, čo vytvára oxidáciu hemoglobínu.

V rámci tohto typu vrodenej methemoglobinémie môžeme nájsť dva hlavné typy: vrodený methemoglobinémia typu 1 je ten, že uvedený enzým sa neobjavuje v červených krvinkách tela a typu 1, v ktorom sa enzým nevyskytuje kdekoľvek v tele priamo.

Ďalšou možnosťou v rámci vrodených metahemoglobinémií je takzvaná hemoglobínová M choroba, v ktorej sa táto zmena objavuje, pretože hemoglobín je štruktúrne zmenená báza. V týchto prípadoch čelíme autozomálne dominantné ochorenie, pri ktorom stačí jeden z rodičov niesť gén a prenášať ho na generovanie zmeny (niečo podobné tomu, čo sa deje s Huntingtonovou Kóreou).

Liečba tohto stavu

Aj keď sa môže zdať ťažké uveriť, methemoglobinémia je zdravotný stav, ktorý má v niektorých prípadoch liečebnú liečbu.

Vo väčšine prípadov je prognóza pozitívna a pacient sa môže úplne zotaviť. Liečba spočíva najmä v znížení hladín methemoglobínu a zvýšení hemoglobínu s kapacitou prenosu kyslíka, injekciou metylénovej modrej (s výnimkou tých pacientov, ktorí sú vystavení riziku nedostatku G6PD, v ktorom môže byť nebezpečný) alebo iných látok s podobným účinkom.

Ak to nefunguje, môže sa použiť liečba hyperbarickou komorou. Spotreba vitamínu C môže byť tiež užitočná, hoci jeho účinok je menší.

V prípade získanej methemoglobinémie sa vyžaduje aj stiahnutie látky, ktorá spôsobila zmenu. Mierne prípady nemusia vyžadovať viac merania ako toto, ale u ľudí s respiračnými alebo srdcovými problémami sa vyžaduje liečba opísaná vyššie.

Zmeny s týmito ošetreniami môžu byť veľkolepé, zmena sfarbenia kože pri vysokej rýchlosti.

Avšak v prípade vrodenej methemoglobinémie typu 2 je choroba oveľa komplikovanejšia a jej prognóza je oveľa závažnejšia, pričom smrť dieťaťa je v prvých rokoch bežná..

Bibliografické odkazy:

• Hoffman R., Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematológia: Základné princípy a prax. 6. vydanie. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: chap 41. K dispozícii na adrese: https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006) Goldfrank's Toxicologic Emergencies. 8 .. Vydanie. New York Spojené štáty americké.
• Roman, L. (2011). 18-ročná žena s methemoglobinémiou po použití lokálneho anestetického krému. Journal of Clinical Laboratory, 4 (1): 45-49.