Druhy, príčiny, symptómy a liečba encefalocely

Lebka je kostná štruktúra, ktorá chráni náš mozog s veľkou účinnosťou od rôznych úderov a zranení, okrem toho, že mozog má definovanú štruktúru. Tvorba neurálnej trubice vykonáva sa počas prvého mesiaca vývoja plodu, uzatvára sa medzi tretím a štvrtým týždňom a umožňuje, aby bol mozog chránený uvedeným kostným krytom.

Avšak v niektorých prípadoch sa neurálna trubica riadne nezatvára, čo môže spôsobiť, že časť materiálu, ktorá má byť chránená, je viditeľná a prístupná zvonku alebo vyčnievajúca z toho, čo má byť jej ochranný kryt. Je to asi problémy ako spina bifida alebo v prípade mozgu encefalocele.

• Súvisiaci článok: "Spina bifida: typy, príčiny a liečba"

Čo je to encefalocele?

Encefalocele je vrodená malformácia v ktorom sa lebka úplne nezatvorí počas vývoja plodu, čo spôsobuje, že časť materiálu a látok, ktoré by vo všeobecnosti boli vo vnútri lebečnej dutiny, vyčnievali cez otvor, čím by sa vytvorila vydutina alebo výčnelok vo forme vrecko, ktoré ho obsahuje vonku.

To znamená, že jedinec s encefalokézou môže mať časť mozgu vytesnenú smerom von z lebky, niečo, čo znamená vysokú úroveň nebezpečenstva pre jeho prežitie v dôsledku možných poranení na úrovni neurónov. V skutočnosti, v mnohých prípadoch plod neprežije túto situáciu, umiera počas procesu vývoja.

Príznaky, ktoré tento problém spôsobí u dieťaťa, sa budú výrazne líšiť v závislosti od typu tkanív, ktoré sa nachádzajú mimo lebky, a od oblasti, kde sa otvorenie týka..

Všeobecne má encefalocele kognitívne poškodenie dôležité a vývojové oneskorenie, hydrocefalus a mikrocefália (pretože časť nervového materiálu sa rozširuje na vonkajšej strane), motorická koordinácia v dobrovoľných svaloch. To môže tiež spôsobiť zrak, sluch a zápach problémy, alebo dokonca záchvaty.

Druhy encefalocele

Encefalocelu možno rozdeliť do rôznych typov podľa oblasti, v ktorej sa výstupok objavuje, alebo podľa typu materiálu, ktorý je jeho súčasťou.

Typy podľa umiestnenia výčnelku

Výstupok môže byť umiestnený v rôznych častiach lebky, hoci je bežný v troch oblastiach uvedených nižšie.

1. Predná oblasť

V tejto oblasti sa otvor nachádza v rôznych výškach, vrátane nosa, orbity očí alebo čela. väčšinou Vak zvyčajne nezahŕňa mozgové tkanivo, tak, že je jedným z podtypov, ktoré majú nižšie riziko poškodenia nervov. Môže však spôsobiť závažné zrakové a dýchacie ťažkosti, ktoré môžu ohroziť život dieťaťa.

2. Parietálna oblasť

V parietálnych zónach má sklon byť encefalocele spojené s inými malformáciami a neurologickými poruchami, predstavuje takmer polovicu prípadov duševného postihnutia. Okrem toho môže byť ovplyvnená reč.

3. Okcipitálna oblasť

Je to najbežnejší typ encefalocély.

V tomto prípade veľká časť postihnutých osôb má normálnu inteligenciu alebo miernu invaliditu, aj keď je oveľa pravdepodobnejšie, že neurónový materiál vyčnieva ako v prípade čelného otvoru.. Často sa vyskytujú vizuálne problémy. Môže sa tiež vyskytovať v bazálnej časti lebky.

Typy podľa vyčnievajúceho materiálu

Ďalšia klasifikácia by sa mohla vykonať s prihliadnutím na typ materiálu, ktorý vyčnieva z lebky. V tomto zmysle môžeme nájsť rôzne typy, ako napr.

1. Meningocele

V tomto podtype encefalocele vyčnievajú len meningy, takže riziko je oveľa nižšie ako v iných prípadoch.

2. Hydrocefalus

Vyčnievajúci materiál sa skladá z mozgových blán a mozgových komôr, čo je závažnejšie ako v predchádzajúcom prípade a zvyčajne spojené s prítomnosťou hydrocefalu.

3. Encephalomeningocele

V tomto prípade okrem meninges tiež vystupuje z mozgovej hmoty, ktoré spôsobuje väčšie riziko poškodenia neurónov a prítomnosti rôznych a závažnejších symptómov.

4. Hydroencephaloeningocele

Časť mozgu vrátane komôr vyčnievajú mimo lebečnej dutiny vedľa meningov, v prípade postihnutia, ktoré môže mať veľkú závažnosť.

Čo to spôsobuje?

Príčiny tejto zmeny sú, ako u spina bifida, zlé uzavretie alebo neprítomnosť v nervovej trubici počas prvého mesiaca vývoja. V skutočnosti, encefalocele niekedy Nazýva sa "bifido lebky", Vzhľadom na rovnaký typ malformácie ako spina bifida, hoci na kraniálnej úrovni. A ako pri tejto inej poruche, špecifické príčiny, ktoré spôsobujú, že sa nervová trubica pri vývoji plodu neuzavrie správne, sú do značnej miery neznáme..

Napriek tomu sa predpokladá, že existuje prepojenie s nízke hladiny kyseliny listovej počas tehotenstva (toto je jeden z faktorov, ktoré sa najviac týkajú tejto choroby), závažné infekcie u matky alebo prítomnosť vysokej horúčky v tomto období alebo konzumácia látok. Aj keď sa možnosť genetického vplyvu navrhuje aj preto, že rodiny, v ktorých sa predtým vyskytli, môžu predstavovať väčšie riziko, toto nie je určujúcim faktorom.

• Súvisiaci článok: "Ako sa starať počas prvého mesiaca tehotenstva: 9 tipov"

Liečba encefalocele

Kým neurologické následky, ktoré stav dieťaťa priniesol počas jeho vývoja, nie sú vyliečiteľné, prevencia a včasná liečba môže pomôcť zlepšiť ich situáciu a zabrániť ďalšiemu poškodeniu neurónov.

Na tento účel sa používa chirurgia premiestnite vyčnievajúci materiál do lebky a zapečatiť časť, ktorá nie je riadne uzavretá počas vývoja plodu. Je obzvlášť dôležité, aby ste vykonali túto operáciu, ak je otvorená lézia (to znamená, ak nie je koža pokrývajúca vak) alebo ak vak značne bráni dýchaniu dieťaťa..

V niektorých prípadoch, hoci to závisí od typu materiálu, ktorý je mimo lebky, môžu byť výbežky dokonca amputované. V prípade hydrocefalus bude tiež potrebný chirurgický zákrok na jeho vyriešenie.

Okrem toho, mala by sa liečiť špecifická symptomatológia že tento problém mohol spôsobiť. Encefalocele je stav, ktorý nemusí byť smrteľný. V niektorých prípadoch však toto ovplyvnenie môže viesť k úmrtiu neplnoletej osoby, v tomto prípade sa paliatívna starostlivosť bude vykonávať až do smrti maloletého..

Z psychologického hľadiska je to veľmi užitočné prítomnosť psychoedukácie a poradenstva pre životné prostredie dieťaťa, pretože je to stav, ktorý môže generovať bolestivé pocity, strach a niekedy aj pocity viny u rodičov.

Na vzdelávacej úrovni sa musia zohľadniť osobitné vzdelávacie potreby, ktoré môžu byť prezentované osobami s kognitívnymi poruchami, ako je mentálne postihnutie..

prevencia

Berúc do úvahy, že príčiny tohto typu malformácií nie sú známe je vhodné prijať preventívne stratégie ktoré pomáhajú vyhnúť sa týmto a iným typom malformácií.

Podobne ako u spina bifida, podávanie kyseliny listovej počas tehotenstva, udržiavanie vyváženej stravy a zastavenie konzumácie látok, ako sú alkohol, tabak a iné lieky, výrazne znižuje riziko, že plod bude mať \ t vo vývoji trpia encefalocele.

Bibliografické odkazy:

• Siffel, C.; Wong, L.C.; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Prežitie dojčiat diagnostikovaných encefalocélou v Atlante, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol, 17: 40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E.; Giordano, F.; Mussa, F.; Busca, G.; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Chirurgická liečba vrodených mediánových periselárnych transspenoidných encefalokúl s extracraniálnym prístupom: séria 6 prípadov. Neurochirurgia, 65 (6): 1140-6.