Symptómy, príčiny a liečba Lennox-Gastautovho syndrómu

Epilepsia je neurologická porucha charakterizovaná výskytom epizód abnormálnej elektrickej aktivity v mozgu spôsobujú kŕče a duševné absencie, okrem iných príznakov. Je to spôsobené zmenami morfológie alebo fungovania nervového systému, najmä encefalonu.

Medzi skorými epilepsiami sme zistili Lennoxov-Gastautov syndróm, charakterizovaný častými a heterogénnymi záchvatmi a premenlivým mentálnym postihnutím. V tomto článku popíšeme Čo je to Lennoxov-Gastautov syndróm, aké sú jeho príčiny a symptómy a ako sa zvyčajne lieči z lieku.

• Súvisiaci článok: "Dravetov syndróm: príčiny, symptómy a liečba"

Čo je to Lennoxov-Gastautov syndróm?

Lennox-Gastautov syndróm je veľmi závažná forma epilepsie, ktorá sa zvyčajne vyskytuje Začína v detstve, medzi 2 a 6 rokmi života; symptómy sa však môžu začať pred alebo po tomto období.

V roku 1950 ho opísal William G. Lennox a Jean P. Davis vďaka použitiu elektroencefalografie, ktorá umožňuje analyzovať bioelektrickú aktivitu mozgu, detekciu zmenených vzorcov, ako sú tie typické pre epilepsiu..

Je to zriedkavá porucha, ktorá predstavuje len 4% z celkového počtu epilepsií. Je častejšia u mužov ako u žien. Je odolný voči liečbe, hoci v niektorých prípadoch môže byť intervencia účinná. V polovici prípadov sa choroba zhoršuje s časom, zatiaľ čo v jednej štvrtine sa symptómy zlepšili av 20% úplne zmizli.

Od 3 do 7% detí s diagnózou tohto syndrómu umiera medzi 8 a 10 rokmi po diagnóze, zvyčajne v dôsledku úrazov: je veľmi časté, že k pádom dochádza v prípade výskytu záchvatov, preto sa odporúča nosiť helmu u detí s poruchou.

Predpokladá sa, že existuje vzťah medzi Lennox-Gastautovým syndrómom a West syndrómom, tiež známy ako syndróm infantilného spazmu, ktorý má podobné vlastnosti a zahŕňa výskyt prudkých kontrakcií svalov rúk, nôh, trupu a krku.

• Možno máte záujem: "Epilepsia: definícia, príčiny, diagnostika a liečba"

Príznaky tejto poruchy

Tento syndróm je charakterizovaný prítomnosťou troch hlavných znakov: výskyt rekurentných a rôznorodých epileptických záchvatov, spomalenie elektrickej aktivity mozgu a stredne ťažkým alebo ťažkým mentálnym postihnutím. Má tiež problémy s pamäťou a učením, ako aj s motorickými zmenami.

V polovici pacientov majú krízy tendenciu byť dlhé, trvajú viac ako 5 minút alebo sa vyskytujú s malou časovou separáciou; vieme to ako "status epilepticus" (stav epilepsie). Keď sa tieto príznaky vyskytnú, osoba je zvyčajne apatická a závratná a nereaguje na vonkajšiu stimuláciu.

V prípadoch Lennox-Gastaut Psychomotorický vývoj sa zvyčajne mení a oneskoruje ako dôsledok postihnutia mozgu. To isté sa deje s osobnosťou a správaním, ktoré sú ovplyvnené epileptickými problémami.

Časté epileptické záchvaty

Epileptické záchvaty, ktoré sa vyskytujú pri Lennox-Gastautovom syndróme, sa môžu medzi nimi veľmi líšiť, čo robí túto poruchu zvláštnou.. Najčastejšie krízy sú tonické, ktoré sa skladajú z období svalovej rigidity, najmä v končatinách. Majú tendenciu sa vyskytovať počas noci, zatiaľ čo osoba spí.

Časté sú tiež myoklonické epileptické záchvaty, to znamená tie, ktoré vyvolať kŕče alebo náhle svalové kontrakcie. Myoklonické záchvaty sa zvyčajne vyskytujú ľahšie, keď je človek unavený.

Tonické, atonické, tonicko-klonické, parciálne komplexné a atypické krízy absencie sú tiež relatívne časté v Lennox-Gastautovom syndróme, hoci v menšom rozsahu ako tie predchádzajúce. Ak sa chcete dozvedieť viac o rôznych typoch epilepsie, môžete si prečítať tento článok.

Príčiny a faktory, ktoré ju podporujú

Existuje niekoľko kauzálnych faktorov, ktoré môžu vysvetliť vývoj Lennox-Gastautovho syndrómu, hoci nie vo všetkých prípadoch je možné odvodiť, ktorý z nich je zodpovedný za zmenu..

Medzi najčastejšie príčiny tejto zmeny Zistili sme nasledovné:

• Vývoj ako dôsledok západného syndrómu.
• Poranenia alebo traumatizmy v mozgu produkované počas tehotenstva alebo porodu.
• Infekcie v mozgu, podobne encefalitída, meningitída, toxoplazmóza alebo rubeola.
• Malformácie mozgovej kôry (kortikálna dysplázia).
• Dedičné metabolické ochorenia.
• Prítomnosť nádorov v mozgu spôsobená tuberóznou sklerózou.
• Nedostatok kyslíka počas pôrodu (perinatálna hypoxia).

liečba

Lennox-Gastautov syndróm sa veľmi ťažko lieči: na rozdiel od väčšiny typov epilepsie sa táto porucha zvyčajne vyskytuje odolnosť proti farmakologickej liečbe antikonvulzívami.

Medzi najčastejšie používané antikonvulzíva v liečbe epilepsie patria valproát (alebo kyselina valproová), topiramát, lamotrigín, rufinamid a felbamát. Niektoré z nich môžu mať vedľajšie účinky, ako sú vírusové ochorenia alebo pečeňová toxicita.

Bežne sa používajú aj benzodiazepíny, ako napríklad kloazazam a klonazepam. Účinnosť ktoréhokoľvek z týchto liekov pri Lennox-Gastautovom syndróme však nebola definitívne preukázaná..

Aj keď sa donedávna verilo, že operácia nebola účinná pri liečbe tejto poruchy, niektoré nedávne výskumy a štúdie to zistili Endoventrikulárna kallosotómia a stimulácia nervu vagus sú dve sľubné intervencie.

Tiež v prípadoch epilepsie zvyčajne sa odporúča podávanie ketogénnej diéty, pozostávajúce z jesť málo sacharidov a veľa tukov. Zdá sa, že to znižuje pravdepodobnosť epileptických záchvatov; Avšak ketogénna strava nesie určité riziká, takže ju musia predpisovať lekári.