Čo je Lennox-Gastautov syndróm?

Lennox-Gastautov syndróm predstavuje 3 až 6 percent detí, ktoré trpia epilepsiou, častejšie u chlapcov ako u dievčat. Zvyčajne začína medzi 3 a 5 rokmi av takmer polovici prípadov je neznáma príčina. Klinicky sa okrem epileptických záchvatov objavuje zhoršenie kognitívnych funkcií a pomalý priebeh spike-vlny. Takmer vo všetkých prípadoch je kognitívne poškodenie progresívne.

Postihnuté osoby majú problémy s učením, stratou pamäti a psychomotorickými poruchami. Polovica z tých, ktorí dosiahnu dospelosť, to robí s veľkým zdravotným postihnutím a len veľmi nízke percento tých, ktorí trpia, môže stáť na vlastnú päsť. Lennox-Gastautov syndróm je sprevádzaný mentálnou retardáciou vo všetkých diagnostikovaných prípadoch.

o 5% pacientov s Lennox-Gastautovým syndrómom umiera na túto poruchu alebo pre problémy s ňou spojené pred ochorením trvá viac ako 10 rokov. Porucha často trvá počas dospievania a dospelosti, čo spôsobuje viac emocionálnych problémov a zdravotných postihnutí, takže súčasné liečby sú zamerané na zlepšenie kvality života pacientov..

Hlavné príznaky Lennox-Gastautovho syndrómu

Lennox-Gastautov syndróm je závažný typ detskej epilepsie, ku ktorej dochádza zhoršenie duševných schopností a problémov vo vývoji. Záchvaty začínajú normálne pred 4 rokmi. Druhy záchvatov, ktoré trpia tí, ktorí trpia, sa líšia, ale zvyčajne sa vyskytujú záchvaty:

• toniká: tuhosť tela, odchýlka očí a dilatácia žiakov so zmeneným dýchaním.
• atonické: krátka strata svalového tonusu a povedomie spôsobujúce náhly pád, ktorý môže byť nebezpečný, pretože je náhly a môže spôsobiť zranenia.
• Atypická neprítomnosť: obdobia, v ktorých sú neprítomné a zostávajú pri pohľade na pevný bod bez toho, aby reagovali na vonkajšie podnety.
• myoklonusnáhle svalové trhanie.

Môžu existovať obdobia, v ktorých sú záchvaty časté a krátke časové obdobia, v ktorých sa epileptické záchvaty neobjavujú. Väčšina detí trpiacich Lennox-Gastautovým syndrómom pociťujú určitý stupeň zhoršenia intelektuálnej činnosti alebo spracovanie informácií spolu s vývojovým oneskorením a poruchami správania.

Problémy spojené s ochorením

Tento syndróm je zvyčajne spojené s vážnymi poruchami správania as:

• hyperaktivita.
• agresivita.
• Autistické tendencie.
• Poruchy osobnosti.
• Časté psychotické symptómy.

Medzi zdravotné komplikácie tých, ktorí trpia týmto syndrómom, patria aj neurologické poruchy, ako je tetraparéza, hemiplegia, extrapyramídové poruchy a oneskorený motorický vývoj. Je možný skorší nástup a potom nie je možné určiť, či je Lennoxov-Gastautov syndróm pokračovaním bez prechodu západného syndrómu. Syndróm sa však môže objaviť v druhej polovici detstva, v období dospievania a dokonca aj u dospelých.

Pacienti môžu prezentovať asociáciu tipov pomalých vĺn v E.E., mentálnu retardáciu, ťažko liečiteľné krízy a zlú odozvu na antikonvulzíva. Deti majú vyhradená prognóza s ohľadom na váš duševný vývoj a vývoj jej kríz. Lennox-Gastautov syndróm však nie je patologickým subjektom, pretože ho môžu spôsobiť veľmi rozdielne príčiny.

Príčiny a liečba

Najčastejšie príčiny vzniku syndrómu sú:

• Genetické transferencie.
• Neurututánne syndrómy.
• Encefalopatie po hypoxických ischemických léziách.
• meningitída.
• Malformácie mozgu.
• Perinatálna asfyxia.
• Ťažké poranenie mozgu.
• Infekcie centrálneho nervového systému.
• Dedičné degeneratívne alebo metabolické ochorenia.

V 30-35% prípadov príčiny, ktoré spôsobujú vznik syndrómu, nie sú známe. Liečba je veľmi ťažká, keďže Lennox-Gastautov syndróm je veľmi refraktérny voči konvenčnej terapii. Lieky prvej voľby sú valproát a benzodiazepíny (klonazepam, nitrazepam a clobazam) a sú predpisované jeden alebo druhý v závislosti od najčastejších typov záchvatov.

Za normálnych okolností nie je medikácia zameraná na zmiernenie alebo zmiernenie symptómov jediná droga, ale použitie niekoľkých súčasne, ako je lamotriginia, valproát alebo topiramát. Existujú deti, u ktorých sa pozorovalo zlepšenie, ale zvyčajne vykazujú toleranciu k lieku v priebehu času, tak, aby ich nekontrolovateľné záchvaty pri liečbe, ktorá ich predtým kontrolovala aspoň čiastočne.

Liečba syndrómu je pre život, pretože neexistuje žiadny liek. Hlavným cieľom je zlepšiť kvalitu života znížením frekvencie kríz, hoci celková remisia nie je možná. Okrem liekov existujú aj iné liečby ako ketogénna diéta, stimulácia nervu vagus a chirurgická liečba.

V súčasnosti existuje dlhodobá beznádejná prognóza s úmrtnosťou 10% pred 11 rokmi. Pozitívom je, že výskumníci pracujú každý deň na zlepšovaní týchto údajov a že pokrok, ktorý sa dosiahol vďaka paralelnému pokroku technológií, bol v posledných rokoch veľký..

Fakty o syndróme

Všetci autori s tým súhlasia osobitný a evokujúci charakter pozorovaných kríz, ako aj vo vysokej frekvencii. V momente, keď sa špecifikujú typy kríz, sa však objavia dôležité rozdiely. V skutočnosti, najčastejšie sú tieto prístupy stručné a môžu byť bez povšimnutia.

Zmena psychiky je všeobecne závažná, čo sa týka inteligencie a osobnosti, je konštantným prvkom obrazu. Možno to považovať za mentálna retardácia pretrváva alebo sa vo väčšine prípadov zhoršuje. Je pravdepodobné, že táto mentálna retardácia je na jednej strane spojená s cerebrálnou atrofiou, potvrdenou plynovou encefalografiou alebo tomodenzitometricky..

Na druhej strane sa zdá, že nedostatok učenia súvisí s frekvenciou kríz, s existenciou pretrvávajúcich zmätkových epizód vo forme stavov zla a psychotického stavu, nehovoriac o vylúčení zo školy a terapeutickom predávkovaní. Hodnotenie mentálnej hladiny je často ovplyvnené zmenami charakterizovanými prepsychotickými alebo psychotickými poruchami osobnosti dieťaťa (detský autizmus)..

Bibliografické odkazy

David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaurov syndróm, aktualizovaný prehľad. Čílsky časopis o epilepsii. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A a kol. (2010). Lennox-Gastautov syndróm v Španielsku: retrospektívna a opisná epidemiologická štúdia. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiologická charakterizácia symptomatického Lennox-Gastautovho syndrómu. Cuban Journal of Pediatrics. 84 (1), 22-32.

Svet ľudí s Aspergerovým syndrómom Svet videný ľuďmi Asperger môže byť nádherný, pretože za najnegatívnejšou stranou mince je ďalší veľmi pozitívny. Prečítajte si viac "