Alzheimerova choroba u mladých príčin, symptómov a liečby

Alzheimerova choroba, devastujúca neurodegeneratívna porucha pre život tých, ktorí ju trpia a ľudí okolo nej, sa v starobe veľmi často prejavuje. Nie je to však vždy tak. Hoci to nie je tak časté, môže objaviť pred 65 a dokonca aj v ranom dospelosti. V skutočnosti je prvá prezentácia ochorenia opísaná v prípade 55-ročnej ženy.

Existujú niektoré dôvody domnievať sa, že Alzheimerova choroba, ktorá sa vyskytuje v starobe a ktorá sa prejavuje v dospelosti, hoci majú mnoho vlastností, môže byť skutočne variantom tej istej klinickej entity. Ako sa táto choroba objavuje a ako ju môžeme včas odhaliť?

Charakteristika Alzheimerovej choroby

Cieľom článku nie je vyčerpávajúca definícia klasickej prezentácie Alzheimerovej choroby, ale je potrebné obnoviť pamäť a pamätať si, ktoré sú najcharakteristickejšie príznaky Alzheimerovej choroby..

Alzheimerova choroba v starobe

Najčastejším klinickým prejavom je strata epizodickej pamäte, ktorá je sprevádzaná progresívnym zhoršovaním iných kognitívnych domén ako dobrovoľné hnutia alebo schopnosť vyrábať a chápať jazyk. Táto definícia nie je rigidná, pretože mnohé iné prípady predstavujú fokálnu zmenu iba jednej z domén bez poškodenia pamäte. Z tohto dôvodu, keď hovoríme o Alzheimerovej chorobe, hovoríme o veľmi rôznorodom súbore prezentácií, ktoré majú všetky rovnaké príčiny..

Na úrovni mozgu sme pozorovali tvorbu senilných plakov a neurofibrilárnych spletov. Platne nie sú ničím iným ako usadeninami peptidov, ktoré vznikajú pri starnutí. Je bežné, že tieto plaky sa vyskytujú aj u zdravých dospelých jedincov, ale u pacientov s Alzheimerovou chorobou sme zistili väčší počet. Na druhej strane neurofibrilárne spleti sú hyperfosforylovanými konglomerátmi tau proteínu. Jeho prítomnosť v mozgu je tiež prediktorom neurokognitívnej poruchy.

Alzheimerova choroba v mladej dospelosti

Približne 4% pacientov s Alzheimerovou chorobou je diagnostikovaných pred dosiahnutím veku 65 rokov. Najčastejším výskytom Alzheimerovej choroby v mladom veku nie je strata pamäti, ale ne-amnéziou. Napríklad visuospatial dysfunkcie, apraxie, anomie, atď. Zistíme teda, že u týchto pacientov sú zvyčajne postihnuté výkonné, visuospatiálne a motorické funkcie, čo mýli diagnózu s inými poruchami..

Na úrovni mozgu, rovnako ako jeho staršie analógy, títo pacienti majú tiež vyšší počet senilných plakov a neurofibrilárnych spleti. Jeho umiestnenie je však iné. U mladých dospelých, u ktorých sa vyvinula Alzheimerova choroba, je hipokampus zachovaný a bez účasti týchto depozitov. Pripomeňme, že hipokampus je základným bodom pri získavaní a obnove pamäti. Toto zistenie do značnej miery vysvetľuje rozdiel v prezentáciách, prečo je v staršej pamäti postihnutý dobrý štart a prečo u mladých ľudí s Alzheimerovou chorobou je to zriedkavé..

Neuropatológia ukazuje, že existuje väčšia hustota a difúznejšia distribúcia typických príznakov Alzheimerovej choroby. Štrukturálne neuroimagingové štúdie ukazujú, že kôra je viac postihnutá ako u starších pacientov a tiež viac difúzna, najmä ovplyvňujúca neokortex.

Ak vezmeme do úvahy všetky tieto dôkazy, je možné potvrdiť, že hoci obidva prejavy spadajú pod značku Alzheimerovej choroby, pretože spĺňajú rovnaké diagnostické kritériá, patologické procesy, ktoré trpia mladí ľudia, sa líšia od tých, ktoré sa vyskytujú u starších pacientov. Lézie sú distribuované odlišne, takže by sme mohli hovoriť o dvoch variantoch tej istej choroby, nielen o kritériu časovej.

Príčiny Alzheimerovej choroby u mladých ľudí

V Alzheimerovej chorobe, ktorá sa vyskytuje v starobe, sa ochorenie vyskytuje v dôsledku tvorby prirodzených usadenín. Čím je pacient starší, tým je pravdepodobnejšie, že má toľko odpadu, že začnú zhoršovať svoje kognitívne schopnosti. Aj životný štýl každého z nich môže chrániť alebo nie tvoriť uvedené usadeniny prítomné v chorobe.

však, U normálnych mladých pacientov nie je čas, aby sa tieto usadeniny vytvorili. Žiadny normálny proces neodôvodňuje takúto hustotu a patologickú distribúciu v mozgu. To je dôvod, prečo sa mnohé z prípadov Alzheimerovej choroby, ktoré začínajú v ranom veku, vyskytujú v dôsledku mutácií v génoch, ktoré umožňujú akumuláciu proteínov a tvorbu senilných plakov..

Inštancie Alzheimerovej choroby spôsobené mutáciami, ktoré sa prenášajú geneticky, sú zriedkavé. Predpokladá sa, že väčšina prípadov nastáva akvizíciou, alebo preto, že gény, ktorých sa to týka, nevykonávajú svoju prácu optimálne. Zdá sa, že je skôr produktom zoskupenia genetických faktorov a životného štýlu, ktoré produkujú oxidačný stres ako špecifický gén alebo marker. Prirodzene, tí ľudia, ktorí pochádzajú z rodín s výraznou históriou Alzheimerovej choroby v mladom veku, ak si to želajú, môžu podstúpiť test, kde môžu nájsť marker prítomnosti uvedenej genetickej mutácie alebo nie a vedieť, či sa u nich vyvinie ochorenie..

Liečba a prognóza

Liečba Alzheimerovej choroby u mladých ľudí je rovnaká, ako sa predpisuje starším ľuďom, s výhodou, že môžu vykonávať viac terapeutických aktivít. ako tá druhá Je veľmi dôležité, aby sa aktivity každodenného života udržali čo najdlhšie a neprestali ich robiť, aby boli diagnostikované. Autonómia a aktivity umožňujú jednotlivcovi zachovať si svoje kognitívne zručnosti oveľa dlhšie a pokles je postupnejší.

Kognitívna stimulácia prostredníctvom aktivít, ktoré využívajú funkcie mozgu, je dobrým ochrancom proti progresii ochorenia. Nie je možné sa ho zbaviť, alebo ho zastaviť, preto je cieľom zachovať väčšiu autonómiu a možnú kvalitu života počas dlhšieho časového obdobia. Mohlo by to byť dobré urobiť plány o tom, ako neskôr riadiť život, keď sa človek začne viac spoliehať na iných a nie je schopný prijať také otázky, ako je hospodárstvo, právne postupy, vôľa alebo vôľa k určitým liečebným postupom, ku ktorým sa odoslať neskôr.

Prognóza Alzheimerovej choroby v ranom veku je nepriaznivá. Títo ľudia sa zhoršujú rýchlejšie ako starší ľudia a kognitívny pokles je výraznejší a evidentnejší. Je však dôležité vždy sa zamerať na zručnosti, ktoré si pacient zachováva a môže ich využívať a ťahať ich čo najdlhšie.