Hydranencefália príznaky, príčiny a liečba

Vývoj nášho organizmu je trochu komplexný. Od okamihu, keď spermie oplodní vajíčko, až kým sa nenarodíme, existuje viacero procesov, ktoré sú produkované a ktoré sú generované našimi orgánmi a telesnými systémami.. Nervový systém je jedným z prvých, ktorý sa objaví, spolu so srdcom a bude sa vyvíjať počas tehotenstva aj počas života.

Niekedy sa však počas tehotenstva vyskytnú rôzne problémy, ktoré môžu spôsobiť vznik nášho mozgu, ktorý sa neuskutoční. Jednou z viacnásobných zmien, ktoré môžu nastať, je hydranencefália, o ktorej budeme diskutovať v tomto článku.

• Súvisiaci článok: "15 najčastejších neurologických porúch"

Čo je hydranencefália?

Je to chápané hidranencefáliou typ vrodenej malformácie pozostávajúcej z absencie prakticky celého mozgu, konkrétne mozgovej kôry, pričom tento priestor je vo všeobecnosti nahradený cerebrospinálnou tekutinou. Napriek tomu môže byť tvar hlavy subjektu normálny, pričom dutiny a meningy okolo lebky sú zachované. Mozoček a mozgový kmeň sú zvyčajne správne vytvorené a funkčné a existujú základné životne dôležité funkcie, ako je dýchanie a srdcový a respiračný rytmus. Môžu sa zachovať aj ďalšie subkortikálne štruktúry.

Neprítomnosť mozgu je spôsobená výskytom nejakého typu deštruktívneho procesu počas tehotenstva, od dvanásteho týždňa. Vo väčšine prípadov to bude mať vážne následky, tieto deti zvyčajne nemôžu vykonávať základné funkcie, ktoré by táto štruktúra mala vykonávať.

Hoci sa to môže zdať prekvapujúce vzhľadom na úplnú alebo takmer úplnú absenciu mozgovej kôry, niektoré z detí, ktoré sa narodia s týmto problémom, môžu predstavovať správanie a spôsob interakcie s príslušným svetom, správne sa kŕmiť a nie sú okamžite diagnostikované. , Ale všeobecne, existencia rôznych zmien, ako je záchvaty, paralýzy alebo zmyslové poruchy, ako je slepota alebo hluchota. Môžu vykazovať absenciu rastu alebo spomalenie, hypotóniu alebo vysokú podráždenosť. Očakáva sa prítomnosť určitého stupňa psychického a fyzického postihnutia, pričom sa špecifikuje a závisí od externej starostlivosti.

Vo väčšine prípadov je prognóza detí trpiacich touto poruchou veľmi negatívna, väčšina z nich umiera pred úmrtím jedného roka. Existujú však aj početné prípady, v ktorých sa im napriek ich stavu podarí prežiť a dokonca prekonať dospievanie a dosiahnuť dospelosť..

• Môže vás zaujímať: "Časti ľudského mozgu (a funkcie)"

Hydranencefália a hydrocefalus: rozdiely

Je dôležité mať na pamäti, že ide o diagnózy, ktoré sa dajú zameniť hydranencefália a hydrocefalus nie sú rovnaké. Obidve poruchy sú podobné v tom, že v mozgu sú veľké vrecká mozgovomiechového moku, ktoré zaberajú veľkú časť lebky, zatiaľ čo v hydrocefaluse nadmerná tekutina tlačí mozgové tkanivo a môže byť pozorovaná existencia aspoň časti tkaniva. zavlažovaný mozog, v hydranencefálii priamo uvedené tkanivo neexistuje.

Obidve poruchy môžu súvisieť, ale je potrebné mať na pamäti, že hydranencefália nemôže byť dôsledkom hydrocefalu. Možné je, že hydranencefália končí hydrocefalom: tekutina, ktorá zaberá miesto mozgu, sa môže hromadiť pred produkciou viac cerebrospinálnej tekutiny, čo spôsobuje zvýšenie intrakraniálneho tlaku a / alebo výbežok lebky.

Možné príčiny

Hydrocefalus je vrodená malformácia, ktorej príčiny môžu byť viacnásobné. Vo všeobecnosti je to tak, ako sme už predtým povedali deštruktívny proces, ktorý ovplyvňuje mozgové tkanivo počas tehotenstva. Táto deštrukcia môže byť spôsobená rôznymi prvkami, ktoré sú najčastejšou existenciou infarktov alebo ťahov spôsobených ruptúrou vnútornej karotickej artérie..

Iné príčiny popri cerebrovaskulárnych príhodách možno nájsť v infekcii rôznymi typmi vírusov alebo intoxikáciou odvodenou z konzumácie alkoholu alebo drog matkou počas vývoja plodu. posledná, môže byť generovaný genetickými ochoreniami a poruchami.

liečba

Hydranencefália ako vrodený stav v súčasnosti nemá žiadnu liečebnú liečbu. To neznamená, že nie je možné použiť žiadny typ liečby, hoci majú tendenciu byť paliatívna a zameraná na zlepšenie kvality života pacienta. Nie je nezvyčajné u niektorých typov drenáže alebo odvodenia mozgovomiechového moku, aby sa predišlo možnému hydrocefalu a komplikáciám..

Veľmi dôležitá je tiež liečba s rodičmi a prostredím dieťaťa, ktorá si vyžaduje psychoedukáciu a poradenstvo vzhľadom na ťažkú ​​situáciu, ktorú predstavuje táto porucha, ako aj riziká, ktorým bude dieťa čeliť. Veľmi užitočná môže byť aj pomoc podporným skupinám, ako aj psychoterapiu s cieľom bojovať proti presvedčeniu, strachom a emocionálnym poruchám generované diagnózou (v niektorých prípadoch sa môžu vyskytnúť poruchy ako depresia).

V prípadoch, keď je prežitie, dieťa bude potrebovať rôzne podpory a pomôcky. Vyžaduje sa použitie fyzioterapie, logoterapie, tréningu v základných každodenných životných zručnostiach, špeciálneho vzdelávania a inej odbornej starostlivosti..

Bibliografické odkazy:

• Kinsman, S.L. Johnston, M.V. (2016), Vrodené anomálie centrálneho nervového systému. In: Kliegman, R.M.; Stanton, B.F .; St.Geme, J. W.; Schor, N.F. (Eds). Nelsonova učebnica detskej medicíny. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier ;: kap. 591.
• Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencephaly. Správa prípadu. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).