Príznaky, príčiny a liečba Landau-Kleffnerovho syndrómu

Aj keď si to vo všeobecnosti neuvedomujeme, každý z nás vykonáva veľké množstvo vysoko komplexných kognitívnych procesov. A sú to aktivity a zručnosti, ktoré všeobecne berieme ako samozrejmosť a dokonca aj pre jednoduché, vyžadujú veľa interakcií medzi rôznymi regiónmi mozgu, ktoré zvládajú rôzne druhy informácií. Príkladom je reč, ktorej rozvoj je veľmi užitočný pri komunikácii a prispôsobovaní sa životu v spoločnosti.

Existujú však rôzne poruchy, ochorenia a poranenia, ktoré môžu pri rozvoji a udržiavaní tejto schopnosti spôsobiť závažné komplikácie. Toto je prípad Landau-Kleffnerovho syndrómu, zriedkavé ochorenie, o ktorom budeme v tomto článku hovoriť.

• Súvisiaci článok: "Rozdiely medzi syndrómom, poruchou a chorobou"

Landau-Kleffnerov syndróm: opis a symptómy

Landau-Kleffnerov syndróm je pobočka a zriedkavé neurologické ochorenie vzhľadu u detí, charakterizované výskytom progresívnej afázie na aspoň receptívnej úrovni, ktorá sa zvyčajne spája s elektroencefalografickými zmenami, ktoré sú zvyčajne spojené s utrpením epileptických záchvatov. V skutočnosti sa tiež nazýva epileptická afázia, získaná epileptická afázia alebo afázia s konvulzívnou poruchou.

Jedným zo symptómov tohto stavu je objavenie sa vyššie uvedenej afázie, ktorá môže byť komplexná (to znamená, že existujú problémy s pochopením jazyka), expresívna (pri jej výrobe) alebo zmiešaná, po určitom časovom období, v ktorom vývoj jazyka bol normatívny pre vek dieťaťa. V skutočnosti, dieťa môže náhle alebo postupne stratiť predtým nadobudnuté schopnosti. Najbežnejšie je, že existujú problémy komplexnej povahy, strácajú schopnosť porozumieť jazyku a môžu dokonca viesť k tichu.

Ďalším z najčastejších príznakov u, ktorý v skutočnosti súvisí s výskytom afázie (a ktorá v skutočnosti vysvetľuje do značnej miery zmeny, ktoré ho vytvárajú) je utrpenie epileptických záchvatov, ktoré sú v takmer troch štvrtinách postihnutých. , Tieto krízy môžu byť akéhokoľvek typu a môžu sa vyskytovať jednostranne aj bilaterálne v oblasti mozgu, ako aj na všeobecnej úrovni..

Najčastejšia je epileptická kríza, ktorá sa objavuje alebo postihuje temporálny lalok, zvyčajne sa aktivujú počas pomalého spánku a majú tendenciu zovšeobecňovať sa na zvyšok mozgu. Existujú aj prípady, v ktorých sa nevyskytujú, alebo aspoň nie na klinickej úrovni.

Môžu sa tiež objaviť sekundárne, aj keď to nie je niečo, čo definuje samotnú poruchu, problémy na úrovni správania: podráždenosť, hnev, agresivita a motorická agitácia, ako aj autistické znaky..

Príznaky tohto ochorenia sa môžu objaviť v akomkoľvek veku medzi 18 mesiacmi a 13 rokmi, aj keď sú častejšie vo veku od troch do štyroch rokov..

• Možno vás zaujíma: "Afázia: hlavné poruchy jazyka"

Príčiny tejto poruchy

Príčiny tejto nezvyčajnej choroby sú stále nejasné, hoci v tejto súvislosti existuje niekoľko hypotéz.

Jeden z nich zvažuje možnosť čeliť genetickej zmene, konkrétne génových mutácií GRIN2A.

Iné hypotézy, ktoré nemusia byť v rozpore s predchádzajúcimi, naznačujú, že problém môže byť odvodený z reakcie alebo zmeny imunitného systému neplnoletých, a dokonca aj kvôli infekciám, ako je herpes.

Kurz a prognóza

Priebeh Landau-Kleffnerovho syndrómu je zvyčajne progresívny a kolísavý, časť veku symptómov môže zmiznúť.

Čo sa týka prognózy, v závislosti od prípadu sa môže značne líšiť. zvyčajne miznúca časť symptomatológie (konkrétne epilepsia zvyčajne vymizne počas dospievania), hoci afázické problémy môžu pretrvávať počas celého života subjektu..

K úplnému uzdraveniu môže dôjsť asi v štvrtine prípadov, pokiaľ sa s nimi zaobchádza. Je však oveľa častejšie, že zostávajú malé následky a problémy s rečou. Nakoniec asi štvrtina pacientov môže mať vážne následky.

Všeobecným pravidlom je, že čím skôr sa prejavia príznaky, tým horšia je prognóza a väčšia je možnosť následkov, a to nielen kvôli samotnému problému, ale aj kvôli nedostatku rozvoja komunikačných zručností počas rastu..

liečba

Liečba tohto ochorenia vyžaduje multidisciplinárny prístup, Predložené problémy sa musia riešiť z rôznych disciplín.

Zmeny epileptického typu, hoci s vekom zvyčajne vymiznú, vyžadujú lekársku starostlivosť. Na tento účel sa všeobecne používajú antiepileptické liečivá, ako je lamotrigín. Účinné boli aj steroidy a adrenokortikotropný hormón, ako aj imunoglobulíny. Príležitostne sa používala aj stimulácia nervov vagu. V niektorých prípadoch môže byť nutná operácia.

Pokiaľ ide o afáziu, bude potrebné hlbšie pracovať na úrovni rečovej terapie a jazykovej terapie. V niektorých prípadoch môže byť potrebné vykonať úpravy učebných osnov alebo dokonca použiť špeciálne školy. Problémy správania a psychologické zmeny by mali byť tiež diferencované.

Nakoniec, psychoedukácia tak dieťaťa, ako aj ich rodičov a životného prostredia môže podporiť lepší rozvoj dieťaťa a väčšie porozumenie a schopnosť vysporiadať sa s chorobou a komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť v každodennom živote..

Bibliografické odkazy:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffnerov syndróm. Rev. Neurol., 29: 380-5.
• Združenie Landau-Kleffnerov syndróm (s.f.). Čo je SLK?. [Online]. Dostupné na: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Syndróm získanej afázie s konvulzívnou poruchou u detí. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. a Correa, A. (1997). Získaná epileptická afázia (Landau-Kleffnerov syndróm). Príspevok 10 prípadov. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A. J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. a Pozo, D. (2005). Landau-Kleffnerov syndróm. Prezentácia dvoch prípadov. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).