Príčiny západného syndrómu, symptómy a liečba

Západný syndróm je zdravotný stav ktorý je charakterizovaný prítomnosťou epileptických spazmov v ranom detstve. Podobne ako pri iných typoch epilepsie, aj pri spazmoch, ako aj vekom, v ktorom sa vyskytujú, má West Syndrome špecifický vzor..

Ďalej vysvetľujeme, čo je to West Syndrome, aké sú hlavné príznaky a príčiny, ako sa zisťuje a ktoré liečby sú najčastejšie.

• Súvisiaci článok: "Rozdiely medzi syndrómom, poruchou a chorobou"

Čo je West syndróm?

Západný syndróm je technicky definovaný ako epileptickú encefalopatiu závislú od veku. To znamená, že je spojený s epileptickými záchvatmi, ktoré vznikajú v mozgu, čo zároveň prispieva k jeho progresii. Hovorí sa, že je to syndróm závislý od veku, pretože sa vyskytuje v ranom detstve.

Vo všeobecnosti ide o skupiny rýchlych a prudkých pohybov, ktoré zvyčajne začínajú v prvom roku života. Konkrétne medzi prvými tromi a ôsmimi mesiacmi. Menej často bol prezentovaný aj v druhom roku. Z rovnakého dôvodu, West syndróm Je tiež známy ako syndróm infantilného spazmu.

Pokiaľ je charakterizovaný prítomnosťou repetitívnych kompulzívnych vzorov a tiež stanovenou elektroencefalografickou aktivitou, bol tiež definovaný ako "elektroklinický epileptický syndróm"..

Táto podmienka bola prvýkrát opísaná v roku 1841, keď anglicky narodený chirurg William James West študoval prípad svojho syna 4 mesiace.

• Môže vás zaujímať: "Lennoxov-Gastautov syndróm: príznaky, príčiny a liečba"

Hlavné príčiny

Na začiatku sa kríza zvyčajne vyskytuje izolovane, s niekoľkými opakovaniami a krátkym trvaním. Z rovnakého dôvodu je bežné, že sa West Syndrome identifikuje, keď už pokročil.

Jednou z hlavných príčin, ktoré boli nájdené pri západnom syndróme, je hypoxia-ischemickej, hoci sa to môže líšiť. V každom prípade boli príčiny syndrómu spojené s prenatálnym, neonatálnym a postnatálnym pozadím.

1. Prenatals

Západný syndróm môže byť spôsobený rôznymi chromozómovými abnormalitami. Tiež neurofibromatóza, niektoré infekcie a metabolické ochorenia, ako aj hypoxia-ischemické, okrem iných príčin, ktoré sa uskutočňujú v období pred narodením.

2. Perinatály

Môže byť tiež spôsobená hypoxicko-ischemickou encefalopatiou, selektívnej neurálnej nekrózy alebo hypoglykémie, okrem iných zdravotných stavov, ktoré vznikli v období od 28. týždňa tehotenstva do siedmeho dňa narodenia.

3. Postnatálny

Západný syndróm súvisí aj s rôznymi infekciami, ktoré sa vyskytujú po narodení dieťaťa a vo vývoji raného detstva, ako bakteriálna meningitída alebo abscesy mozgu. To bolo tiež spojené s krvácanie, traumatizmy a prítomnosť mozgových nádorov.

Najčastejšie príznaky

Západný syndróm sa typicky prejavuje náhlym (dopredu) ohýbaním, sprevádzaným telesná stuhnutosť, ktorá rovnako ovplyvňuje ruky a nohy na oboch stranách (Toto je známe ako "tonická forma"). Niekedy sa prezentuje s rukami a nohami, ktoré hádzajú dopredu, čo sa nazýva "extenzorové kŕče"..

Ak sa kŕče objavia, keď dieťa leží v ľahu, typickým vzorom je ohyb kolien, ramien a hlavy dopredu.

Hoci sa môžu vyskytnúť jednorazové kŕče, najmä v počiatočných štádiách vývoja syndrómu, Epileptické záchvaty zvyčajne trvajú jednu alebo dve sekundy. Potom môžete sledovať pauzu a okamžite spazmus viac. Inými slovami, často sa vyskytujú opakovane a často.

diagnóza

Táto podmienka môže ovplyvniť vývoj dieťaťa v rôznych oblastiach, ako aj spôsobenie veľkého dojmu a úzkosti ich opatrovateľom, preto je dôležité vedieť o ich diagnostike a liečbe. V súčasnosti existuje niekoľko možností, ako kontrolovať kŕče a zlepšiť elektroencefalografickú aktivitu malých.

Diagnóza sa vykonáva pomocou elektroencefalografického testu, ktorý môže preukázať alebo vylúčiť prítomnosť „hypsarytmie“, ktorá je dezorganizované vzorce elektrickej aktivity v mozgu.

Niekedy môžu byť tieto vzory viditeľné len počas spánku, takže je bežné, že elektroencefalogram sa vykonáva v rôznych časoch a sú sprevádzané ďalšími testami. Napríklad skenovanie mozgu (zobrazovanie magnetickou rezonanciou), krvné testy, testy moču a niekedy aj testy mozgovomiechového moku na zistenie príčiny syndrómu.

Hlavné ošetrenia

Najbežnejšia liečba je farmakologická. Existujú štúdie, ktoré naznačujú, že West syndróm zvyčajne priaznivo reaguje na liečbu antiepileptických liekov, ako Vigabatrin (známy ako Sabril). Ten inhibuje pokles kyseliny gama-aminomaslovej (GABA), hlavného inhibítora centrálneho nervového systému. Keď koncentrácia uvedenej kyseliny znižuje elektrickú aktivitu, môže sa urýchliť, takže tieto lieky ju pomáhajú regulovať. Nitrazepam a epilim sa používajú v rovnakom zmysle.

Môžu sa tiež použiť kortikosteroidy, ako napríklad adrenokortikotropné hormóny, liečba, ktorá je veľmi účinná pri znižovaní záchvatov a hypsarytmie. Používajú sa kortikosteroidy aj antiepileptiká dôležitú lekársku kontrolu kvôli vysokej možnosti vzniku nepriaznivých účinkov dôležitý.

Liečba môže byť viac-menej predĺžená v závislosti od spôsobu, akým sa syndróm vyskytuje doma. V rovnakom zmysle môžu epileptické epizódy mať rôzne následky, najmä vo vývoji nervového systému.

Môžu byť ovplyvnené rôzne zručnosti súvisiace s psychomotorickým vývojom a niektorými kognitívnymi procesmi.. Existuje aj možnosť, že deti sa v iných obdobiach detstva vyvinú aj iné typy epilepsie. Tieto organizácie môžu tiež sledovať špecifickú liečbu podľa spôsobu, akým sú prezentované.

Bibliografické odkazy:

• Epilepsia (2018). West syndróm (infantilné kŕče). Získané 29. júna 2018. K dispozícii na adrese https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Západný syndróm: etiológia, terapeutické možnosti, klinický vývoj a prognostické faktory. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. a Pozo Alonso, D. (2002). Západný syndróm: Etiológia, fyziopatológia, klinické aspekty a prognózy. Cuban Journal of Pediatrics. 74 (2): 151-161.