Typy a príčiny myeloproliferatívnych syndrómov

Väčšina ľudí pozná termín leukémia. Vie, že je to veľmi agresívny a nebezpečný typ rakoviny, v ktorej sa rakovinové bunky nachádzajú v krvi, ktorá postihuje deti od starších až po starších a pravdepodobne tiež pochádza z kostnej drene. Je to jeden z najznámejších myeloproliferatívnych syndrómov. Nie je to však jedinečné.

V tomto článku stručne opíšeme aké sú myeloproliferatívne syndrómy a uvedieme niektoré z najčastejších.

• Možno vás bude zaujímať: "Psychosomatické poruchy: príčiny, symptómy a liečba"

Myeloproliferatívny syndróm: čo sú?

Myeloproliferatívne syndrómy sú súborom syndrómov charakterizovaných prítomnosťou a nadmerný a zrýchlený rast a reprodukcia jednej alebo viacerých krvných alebo krvných buniek; špecificky myeloidných línií. Inými slovami, existuje prebytok určitého typu krvných buniek.

Tieto typy problémov vznikajú v dôsledku nadmernej produkcie kmeňových buniek ktoré skončia produkciou červených, bielych alebo krvných buniek. U dospelých sa tieto bunky produkujú len v kostnej dreni, hoci počas vývoja majú slezina a pečeň schopnosť ich produkovať. Tieto dva orgány majú tendenciu rásť pri týchto ochoreniach, pretože ich nadmerná prítomnosť v krvi spôsobuje, že tieto funkcie obnovujú, čo zase spôsobuje ešte väčší nárast počtu krvných buniek..

zatiaľ čo Symptómy sa môžu líšiť podľa myeloproliferatívnych syndrómov z ktorých hovoríme, zvyčajne sa zhodujú v objavovaní sa typických problémov anémie, ako je napríklad prítomnosť slabosti a fyzickej a psychickej únavy. Často sa vyskytujú aj gastrointestinálne a respiračné problémy, úbytok hmotnosti a chuť do jedla, mdloby a vaskulárne problémy.

• Môže vás zaujímať: "Rozdiely medzi syndrómom, poruchou a chorobou"

Prečo sa vyrábajú?

Príčiny týchto ochorení sú spojené s mutáciami v géne Jak2 chromozómu 9, ktorý spôsobuje erytropoetický stimulačný faktor alebo EPO pôsobí nepretržite (u subjektov bez tejto mutácie EPO pôsobí iba v prípade potreby).

Vo väčšine prípadov tieto mutácie nie sú dedičné, ale získané. To sa špekuluje môže ovplyvniť prítomnosť chemikálií, vystavenie sa žiareniu alebo otrave.

Niektoré z hlavných myeloproliferatívnych syndrómov

Aj keď sa časom objavujú nové syndrómy a ich varianty, všeobecne Myeloproliferatívne syndrómy sú rozdelené do štyroch typov, diferencované podľa typu krvných buniek, ktoré sa množia.

1. Chronická myeloidná leukémia

Choroba diskutovaná v úvode je jednou z rôznych leukémií a jedným z najznámejších myeloproliferatívnych syndrómov. Tento typ leukémie je spôsobený nadmernou proliferáciou typu bielych krviniek známe ako granulocyty.

Častá je únava a asténia, bolesť kostí, infekcie a krvácanie. Okrem toho bude produkovať rôzne príznaky v závislosti od orgánov, kde sú bunky infiltrované.

Zvyčajne sa objavuje v troch fázach: chronická, pri ktorej sa objavuje asténia a strata v dôsledku viskozity krvi, straty chuti do jedla, renálnych insuficiencií a bolesti brucha (keď je zvyčajne diagnostikovaná); urýchlené, pri ktorých vznikajú problémy, ako je horúčka, anémia, infekcie a trombóza (v tejto fáze sa zvyčajne používa transplantácia kostnej drene); a výbuch v tom príznaky sa zhoršujú a hladina rakovinových buniek presahuje dvadsať percent. Často sa používajú chemoterapia a radiačná terapia spolu s inými liekmi, ktoré môžu bojovať proti rakovine.

• Súvisiaci článok: "Typy rakoviny: definícia, riziká a spôsob ich klasifikácie"

2. Polycytémia vera

Polycytémia vera je jednou z porúch klasifikovaných v rámci myeloproliferatívnych syndrómov. Pri polycytémii vera bunky kostnej drene spôsobujú vznik erytrocytózy alebo nadmernú prítomnosť červených krviniek (bunky, ktoré prenášajú kyslík a živiny do iných štruktúr tela) v krvi. Viac ako počet globúl, čo znamená vznik tohto ochorenia je množstvo hemoglobínu ktorý sa prepravuje. Pozoruje sa aj vyšší počet bielych krviniek a krvných doštičiek.

Krv sa stáva hustejšou a viskóznejšou, To môže spôsobiť oklúzie a trombózu, ako aj neočakávané krvácania. Typickými príznakmi sú návaly, kongescia, slabosť, svrbenie a bolesť rôznej intenzity (najmä v oblasti brucha, závratov a dokonca problémov so zrakom.) Jedným z najviac špecifických symptómov je generalizované svrbenie v celom tele. Končatiny sú časté, zapríčinené oklúziou a problémami s cirkuláciou v malých krvných cievach.

hoci Je to vážna, chronická a presná liečba a kontrola možných komplikácií, toto ochorenie zvyčajne neznižuje očakávanú dĺžku života postihnutého, ak je liečená správne.

3. Esenciálna trombocytémia

Tento syndróm je charakterizovaný produkciou a nadmernou prítomnosťou krvných doštičiek v krvi. Tieto bunky plnia najmä funkciu koagulácie krvi a súvisia s liečivou kapacitou rán.

Hlavnými problémami, ktoré toto ochorenie môže spôsobiť, je provokácia trombózy a krvácania u jedinca, ktorý mohli mať vážne následky na zdravie a dokonca aj na koniec života ak sa vyskytujú v mozgu alebo srdci. To môže viesť k myelofibróze, oveľa zložitejšie.

Vo všeobecnosti sa usudzuje, že tento problém nemusí nevyhnutne skrátiť život postihnutého, aj keď sa musia vykonávať pravidelné kontroly na kontrolu hladiny krvných doštičiek av prípade potreby ich znížiť liečbou..

4. Myelofibróza

Myelofibróza je porucha. Môže byť primárny, ak sa objaví sám alebo sekundárny, ak je odvodený z iného ochorenia.

Myelofibróza je jedným z najzložitejších myeloproliferatívnych syndrómov. Pri tejto príležitosti ich kmeňové bunky kostnej drene, ktoré by mali produkovať krvné bunky, nadmerne generujú takým spôsobom, že v dlhodobom horizonte dochádza k nárastu vo vláknach kostnej drene, ktoré vedú k rastu druhov druhov. jazvové tkanivo, ktoré zaujme miesto šnúry. Krvné bunky tiež skončia ako nezrelé a neschopné normálne vykonávať svoje funkcie.

Hlavné príznaky sú spôsobené anémiou spôsobenou nezrelosťou krvných buniek, nadmerný rast sleziny spôsobený týmto a zmenami metabolizmu. Častá je teda únava, asténia, potenie, bolesť brucha, hnačka, úbytok hmotnosti a edém..

Myelofibróza je závažné ochorenie, pri ktorom sa nakoniec objaví anémia a dokonca drastické zníženie počtu funkčných krvných doštičiek, ktoré môžu spôsobiť závažné krvácanie. V niektorých prípadoch môže viesť k leukémii.

Bibliografické odkazy:

• Hernández, L.; Besses, C. a Cervantes, F. (2015). Myeloproliferatívne syndrómy. Všeobecné informácie pre pacienta. Vysvetlite AEAL. madrid.