Príčiny, symptómy a liečba roztrúsenej sklerózy
Skleróza multiplex je chronické ochorenie centrálneho nervového systému. Je prítomný po celom svete a je najčastejšou príčinou neurologických porúch u mladých dospelých a dospelých v strednom veku, najmä u žien.
Balenie a ochrana nervových vlákien centrálneho nervového systému je materiál zložený z proteínov a tukov nazývaných myelín, ktorý uľahčuje vedenie elektrických impulzov medzi týmito vláknami.. Pri roztrúsenej skleróze sa myelín stráca v rôznych oblastiach, niekedy zanecháva jazvy (skleróza).. Tieto poškodené oblasti sú tiež známe ako demyelinačné platne.
Myelín nielenže chráni nervové vlákna, ale tiež uľahčuje ich funkciu. Ak je myelín zničený alebo zranený, schopnosť nervov riadiť impulzy je drasticky znížená. Našťastie je myelínová lézia v mnohých prípadoch reverzibilná.
Roztrúsená skleróza je definovaná ako zápalové ochorenie bielej hmoty centrálneho nervového systému a je charakterizované multifokálnymi oblasťami demyelinizácie, stratou oligodendritov, astrogliózou a relatívnou náhradou axónov..
Čo je príčinou roztrúsenej sklerózy?
Skleróza multiplex je neznáma etiológia. Jej príčina je nejasná a bolo identifikovaných niekoľko mechanizmov. Patria medzi ne imunitné, dedičné a infekčné faktory.
Presná úloha vírusovej infekcie pri iniciácii a udržiavaní roztrúsenej sklerózy nie je známa. Napriek tomu sa v súvislosti s touto chorobou študovalo niekoľko vírusov. Epstein-Barr vírus je spojený s demyelinizáciou (strata myelínových puzdier). U detí existuje dôkaz o zraniteľnosti pri expozícii tomuto vírusu.
Medzi faktory životného prostredia, vírusy sú najviac študovanými látkami ako spúšťačmi alebo determinantami ochorenia. Predpokladá sa, že vírusy pôsobia na oligodendrocyty, modifikujú ich v detstve a následne podmieňujú abnormálnu imunitnú odpoveď (zmena správnej myelinizácie)..
Čo sa týka genetickej predispozície, zdá sa to jasné. V štúdiách týkajúcich sa dvojčiat univitelinos je riziko vzniku sklerózy multiplex 31%, zatiaľ čo u dizygotných pacientov je to okolo 5%..
U členov rodiny s roztrúsenou sklerózou je riziko nákazy ochorenia 2 až 5%, keď je v bežnej populácii 0,1%..
Príznaky roztrúsenej sklerózy
Začiatok klinického obrazu môže byť taký mierny, že osoba necíti potrebu ísť k lekárovi. Najčastejšími počiatočnými príznakmi sú slabosť jednej alebo viacerých končatín, rozmazané videnie, zmenený pocit, dvojité videnie (diplopia) a ťažkosti s koordináciou pohybov (ataxia)..
Typická je aj slabosť končatín, s únavou po cvičení, obtiažne stúpanie po schodoch, strata obratnosti a zvýšenie svalového tonusu. Tieto príznaky sa zvyčajne objavujú postupne.
Únava, najčastejší príznak
Únava je najčastejším príznakom roztrúsenej sklerózy, ktorá postihuje 2/3 pacientov. Polovica z nich ho označuje za najnepríjemnejší pocit, ktorý viditeľne ovplyvňuje kvalitu života.
Táto porucha je často spojená s depresiou a ďalšími faktormi, ktoré prispievajú k únave, vrátane motorickej dysfunkcie, limbických, bazálnych ganglií alebo oblastí hypotalamu..
Únava výrazne a dramaticky znižuje kvalitu života pacientov so sklerózou multiplex. Preto je to faktor, ktorý treba brať do úvahy, ale je ťažké ho riadiť a interpretovať v dôsledku subjektivity vnímania.
Strata energie ovplyvňuje motorické aj kognitívne zručnosti a musí byť odlíšená od slabosti, straty energie a ťažkostí s koncentráciou. Z tohto dôvodu, je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku únavy u roztrúsenej sklerózy s klinickými príznakmi, ako je depresia, motorické poruchy, patológia štítnej žľazy, vedľajšie účinky liekov ako sú antispasmodiká a imunosupresíva.
Vzhľad ohnísk
Niečo veľmi typické pre roztrúsenú sklerózu je objavenie sa ohnísk (relaps, recidíva, exacerbácia).. Ohniská sa vyznačujú príznakmi neurologickej dysfunkcie trvajúcej viac ako 24 hodín.
Aby sa akceptovala existencia ohnísk, musia postihnúť rôzne časti centrálneho nervového systému a musia byť oddelené časovým úsekom trvajúcim najmenej jeden mesiac.. Toto vymiznutie symptómov je definované ako remisia, ktorá je charakteristická zlepšením alebo vymiznutím príznakov a príznakov, ktoré trvajú najmenej 24 hodín.
Pomocné symptómy
Existuje skupina pomocných príznakov, ktoré, ak sú exprimované, klinicky podporujú diagnózu roztrúsenej sklerózy. Sú to nasledovné:
- Symptóm L'hermitteVyznačuje sa pocitom elektrického šoku, ktorý prechádza celou chrbticou. Niekedy dosiahne ruky alebo nohy. Tento pocit nastáva, keď sa osoba nakloní krk dopredu.
- Citlivosť na teplo.
- Symptóm Uhthoff: klinické zhoršenie vo vzťahu k zvýšeniu telesnej teploty, či už v dôsledku vonkajších faktorov (letné mesiace, horúca sprcha, tabak) alebo vnútorných faktorov (horúčka, intenzívne cvičenie, menštruácia).
- Paroxyzmálne útoky: poruchy paroxyzmálneho pohybu sú tie, ktoré sa vyskytujú náhle a prerušovane, s normálnosťou alebo aspoň neprítomnosťou abnormálnych interkurentných pohybov. Sú zriedkavé a majú vysoký výskyt v rodine. Najčastejšou formou je paroxyzmálna dystónia.
Vývoj roztrúsenej sklerózy je neistý, hoci jej tendencia je k zhoršeniu s veľkým fyzickým postihnutím, mentálnym a kognitívnym postihnutím..
Liečba roztrúsenej sklerózy
Bohužiaľ, v tomto čase neexistuje žiadna liečba so schopnosťou vyliečiť ochorenie alebo pozitívne zmeniť jeho prirodzený klinický priebeh. Z dlhodobého hľadiska je cieľom pokúsiť sa znížiť počet prepuknutí, pokračovanie a postup invalidity. Na tento účel sa v zásade používajú imunosupresíva (azatioprín, cyklofosfamid, metrotrexát) a interferóny (alfa)..
Na druhej strane, Na liečbu kortikoidov sa používajú kortikoidy pri vysokých dávkach počas krátkeho časového obdobia (3-5 dní). Správna identifikácia ohniska je kľúčom k tomu, aby bolo možné stanoviť diagnózu a navrhnúť správny terapeutický prístup.
Symptomatológia ohniska je expresia jednej alebo viacerých lézií vyplývajúcich zo zápalového procesu nachádzajúceho sa v centrálnom nervovom systéme. a preto je jeho liečba zameraná na kontrolu zápalového procesu, najmä kortikosteroidov.
Liečba symptómov
Symptomatickú liečbu možno zhrnúť nasledovne:
- kŕčovitosť: baklofen, diazepam, dantrolén sodný ...
- únava: amantadit, modafinil, metalfenidát ...
- bolesť: karbamazepín, fenytoín, gabapentín, pregabalín ...
- Hyperreflexia močového mechúra: oxybutínia, betanecol ...
- Kognitívny deficit: donepezil, interferón beta, memantín ...
Rehabilitačná liečba
Rehabilitačná liečba má veľký význam so základným cieľom prevencie zdravotného postihnutia a postihnutia postihnutých alebo aspoň čo najviac znížiť.
Musíte trénovať nové zručnosti pre pacienta, posilňovať ich zdravé systémy. Týmto spôsobom si bude môcť zachovať určitú nezávislosť. Na tento účel je nevyhnutné prispôsobiť alebo upraviť sociálne a pracovné prostredie pacienta. tiež, psychologická podpora vzdelávania a podpory pacienta, rodiny a opatrovateľov je prvoradá.
Odporúča sa vykonávať multidisciplinárnu rehabilitačnú liečbu vhodnú pre vývojový moment osoby so sklerózou multiplex, keďže môže zlepšiť kvalitu života v súvislosti so zdravím a funkčnosťou v činnostiach každodenného života. Mnohé organizácie ľudí s roztrúsenou sklerózou majú často tento typ liečby zameraný na komplexnú rehabilitáciu.