Príznaky a symptómy primárnej progresívnej afázie (APP)

Jednou z definícií jazyka je definícia vlastnej schopnosti človeka, ktorú používa na vyjadrenie myšlienok a pocitov prostredníctvom slova. Nanešťastie existujú prípady, keď je táto schopnosť skrátená. Jedným z týchto prípadov sú afázie, o ktorých je známe, že znemožňujú ľuďom reč.

Primárna afázia afázia (APP) je zriedkavý typ afázie ktorá je charakterizovaná progresívnou degeneráciou rečovej kapacity u pacientov, ktorí si udržujú relatívne nedotknuté zvyšné kognitívne, inštrumentálne alebo behaviorálne schopnosti.

• Súvisiaci článok: "15 najčastejších neurologických porúch"

Príčiny primárnej progresívnej afázie

Primárna progresívna afázia (APP), tiež nazývaná Mesulamova afázia, je neurodegeneratívne ochorenie, ktoré sa prejavuje v patológii jazykovej domény.

Toto sa vyvíja postupne a vyskytuje sa u ľudí, ktorí v iných kognitívnych oblastiach netrpia žiadnou inou zmenou, ani nezaznamenávajú zmeny v správaní alebo sú obmedzené na výkon svojich každodenných činností..

Počas prvých štádií vývoja ochorenia je pacient úplne nezávislý pri dosahovaní akejkoľvek úlohy, avšak degeneratívny priebeh tejto patológie nakoniec vedie k generalizovanej demencii..

Na rozdiel od sekundárnych afázií sa nezdá, že primárne afázie majú špecifický pôvod alebo príčinu. Niektoré štúdie sa však pokúsili zistiť prítomnosť atrofických vzorcov spojených s touto afáziou. Použitím magnetických rezonancií boli pozorované charakteristické atrofie každého z typov afázie:

• Spodná frontálna a insulárna frontálna atrofia v gramatickom APP
• Bilaterálna predná časová atrofia s prevahou v sémantickom variante
• Levá temporoparietálna atrofia v logopenickom variante

Druhy primárnej progresívnej afázie

Výskumníci v tejto oblasti podrobne opisujú tri varianty tohto typu afázie, v ktorých, ako je uvedené v predchádzajúcej časti, je každý z nich spojený s anatomickým funkčným vzorom.

Tieto varianty sú ungrammatické / netekuté, sémantický variant a logopenický variant.

1. Agrammatický variant

Tento variant sa vyznačuje tým, že sa prezentuje vo forme veľmi zložitej reči a úplne agrammickej produkcie.

Na objasnenie tejto koncepcie treba poznamenať, že agrammatizmus pozostáva z emisie krátkych viet s veľmi jednoduchou štruktúrou; vynechanie funkčných výrazov, ktoré slúžia ako spojenie medzi slovami.

Prvým príznakom ochorenia býva ťažkosti pri plánovaní reči. Ktorá začína byť pomalá a veľmi pracná.

Určité gramatické chyby, ktoré nie sú veľmi dôležité, môžu byť zistené včas použitím orálnych produkčných testov. V ktorom pacienti s APP spravidla urobili chybu vo vetách s komplexnou gramatickou konštrukciou.

2. Sémantický variant

Nazýva sa aj sémantická demencia, v ktorej pacient má enormné ťažkosti, pokiaľ ide o pomenovanie akéhokoľvek predmetu alebo veci; predstavuje normálny výkon v ostatných jazykových funkciách, aspoň na začiatku ochorenia.

V priebehu choroby sa sémantická pamäť postupne zhoršuje, zatiaľ čo iné problémy sa objavujú v chápaní významu predmetov. Tieto ťažkosti pri identifikácii a prístupe k poznatkom sa vyskytujú nezávisle od zmyslovej modality, v ktorej sú podnety prezentované.

Zvyčajne dochádza k postupnému znižovaniu vedomostí, ktoré má pacient o svete okolo seba.

3. Logopenický variant

Považuje sa za najmenej bežný variant troch, ktorý má dva charakteristické znaky:

• Ťažkosti s prístupom k slovnej zásobe
• Chyby v opakovaní frázy

Najjasnejším spôsobom ako ukázať tento typ afázie je reprezentovať ho ako neustály pocit „mať niečo na špičke jazyka“. Pacient netrpí agramatizmom, ale skôr stretáva sa s opakujúcimi sa problémami, pokiaľ ide o nájdenie slov, ktoré hľadá; ktoré okrem toho poskytujú fonologické chyby.

Tento posledný bod nás vedie k podozreniu, že pacienti trpiaci primárnou progresívnou afáziou tiež predstavujú zhoršenie fonologického skladu; pretože chápanie izolovaných slov a krátkych viet je správne, ale pri výklade dlhých viet sa objavujú ťažkosti.

Diagnóza: Mesulamove kritériá

Pri diagnóze primárnej progresívnej afázie existujú dve rôzne štádiá:

1. Pacienti musia spĺňať charakteristiky lieku Mesulam pre APP bez zváženia akéhokoľvek špecifického variantu.
2. Akonáhle je APP diagnostikovaná, bude zistené, ktorý variant je liečený vyhodnotením jazykových kognitívnych procesov.

Mesulam kritériá pre APP

Tieto kritériá, ktoré Mesulam opísal v roku 2003, berú do úvahy diagnostické kritériá a kritériá vylúčenia. Tieto kritériá sú nasledovné:

• Jazyk sa stáva pomalou a progresívnou rečou. Obaja pri pomenovaní objektov, ako v syntaxi alebo pri ústnom porozumení.
• Iné aktivity a funkcie, ktoré nezahŕňajú komunikačné zručnosti neporušené.
• Afázia ako najvýraznejší deficit pri nástupe ochorenia. Hoci ostatné psychologické funkcie môžu byť ovplyvnené v priebehu tohto procesu, jazyk je najviac poškodený od začiatku.
• APP sa vyradí, ak sa v anamnéze pacienta vyskytnú mŕtvice, nádory alebo trauma súvisiace s afáziou..
• Ak existujú zvláštne zmeny v správaní a evidentnejšie ako afázická zmena, APP sa vyhodí.
• Ak dôjde k výrazným zmenám v epizodickej pamäti, neverbálnej pamäti alebo vizuospatických procesoch, nebude sa považovať za APP.
• Pred objavením sa parkinsonovských symptómov, ako je stuhnutosť alebo tremor, sa APP vylučuje.

liečba

Neexistuje žiadny liek alebo lieky pre APP. Existujú však logopedické terapie, ktoré pomáhajú zlepšovať a udržiavať komunikačnú kapacitu pacienta.

Tieto terapie sa zameriavajú na snahu osoby kompenzovať zhoršenie jazykových zručností. Týmto spôsobom, hoci vývoj ochorenia nie je možné zastaviť, stav možno kontrolovať.

Evolúcia a prognóza

Hoci PPP sa môže vyskytovať v širokom veku, je pravdepodobnejšie, že sa vyskytne u ľudí vo veku 50 až 70 rokov.. Ako už bolo spomenuté vyššie, pre APP neexistuje žiadny liek, takže prognóza tohto ochorenia je trochu demoralizujúca.

Akonáhle je choroba stanovená, táto afázická porucha má tendenciu postupovať spôsobom, ktorý nakoniec vedie k závažným prípadom mutizmu. Na rozdiel od iných demencií je však pacient závislý oveľa neskôr.

Pokiaľ ide o prítomnosť ďalších dodatočných deficitov, jazyk je jediným klinickým prejavom alebo prinajmenšom prevládajúcim jazykom. Ale ak existujú prípady iných zmien na úrovni kognitívnych, behaviorálnych, extrapyramídových atď. Nie je však známe, ako často sa demencie počas choroby rozšírili..